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igg4相关性疾病ppt下载

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igg4相关性疾病ppt

这是igg4相关性疾病ppt,包括了临床特点,血清学特点,病理組織所見,治疗,中枢神经病变,肥厚性硬脑膜炎,下垂体炎,颅内炎性假瘤,肺病变,前列腺炎等内容,欢迎点击下载。

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IgG4 相关性疾病 (IgG4-Related Disease) IgG4-RD 是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病,患者血清 IgG4 细胞水平显著增高,受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性 / 增生性病变。 该病可导致多种脏器同时或相继受累,也可只累及一种脏器。 临床特点 绝大多数患者存在2个或2个以上脏器受累,仅有少数患者为单个系统受累。 IgG4-RD多系统受累的特点提示临床医生对于IgG4-RD患者需要全面实验室及影像学评估,以指导治疗。 血清学特点 IgG4-RD突出的血清学特点为IgG4水平的升高。 在健康人群中, IgG4在血清中含量相对固定,不受性别、年龄影像,约占IgG含量5% 血清 IgG4升高见于多种其他疾病,其特异性不高,但仍被认为是诊断IgG4-RD的重要指标之一。 国内外文献提示开始激素治疗后,血清IgG4显著下降,在治疗后3个月下降趋势最为明显,而在之后无显著下降,仅1/3的患者IgG4水平降至正常。 提示IgG4水平是否降至正常不能作为疾病缓解的指标, IgG4水平是否可以作为疾病活动度的指标目前仍有争议。 血常规大部分正常,少数存在轻中度贫血,多为慢性病性贫血,少数血小板升高。 可出现血沉、CRP升高,补体降低。 少数ANA低滴度阳性,ENA阴性,有助于与CTD相鉴别。 少数RF低滴度阳性。 病理組織所見 ①著明なリンパ球,形質細胞の浸潤と線維化; ②好酸球の浸潤もしばしばみられる; ③閉塞性静脈炎(obliterative phlebitis); ④花筵様線維化(storiform fibrosis) あるいは渦巻き様線維化(swirling fibrosis); 治疗 中枢神经病变 肥厚性硬脑膜炎 下垂体炎 颅内炎性假瘤 肥厚性硬脑膜炎 肥厚性硬脑膜炎是以脑、脊髓的硬膜出现纤维性肥厚为主要特征的难治性炎性疾病。 本病的病因有结核、真菌等感染、结节病、类风湿关节炎、干燥综合征、ANCA相关性血管炎等风湿免疫病、恶性肿瘤等,原因不明的(特发性)也很多见。 最近认为以往所谓的特发性的,很可能是IgG4相关性疾病。 肥厚性硬脑膜炎 肥厚性硬脑膜炎在颅内硬脑膜、脊髓硬膜均可发生,症状因部位而异。 颅内硬脑膜的炎症造成头痛、视神经损害等脑神经损害及小脑损害,脊髓硬膜肥厚时造成神经根或脊髓压迫症状,出现感觉障碍及无力等。 肺病变 实质结节型:肿块边缘沿肺泡间隔伴细胞浸润及纤维化时,影像学上呈现毛刺征,必须与原发性肺癌相鉴别。 圆形磨玻璃影型:单从影像学上与少见的高分化腺癌及支气管肺泡癌不容易鉴别。 肺病变 肺泡间质型:病变主要在肺泡上皮,影像学主要变现为磨玻璃密度影,与圆形磨玻璃影不同,是广泛的磨玻璃影,有时合并纤维化引起的牵张性改变。CT上往往呈现NSIP改变。 支气管型:最多见类型,IgG4相关性肺疾病典型表现。CT主要表现为支气管血管束肿大,小叶间隔肥厚,反映了支气管血管束及小叶间隔的细胞浸润和纤维化等。 前列腺炎 通常在筛查其他IgG4相关性疾病时偶然发现,发病率不明。 男性IgG4相关性疾病存在排尿困难,PET-CT发现局部浓聚,怀疑合并前列腺病变。 发病年龄上均为高龄男性,必须与前列腺癌相鉴别,测定肿瘤标志物PSA及活检进行病理组织学鉴别非常重要。 2014 IgG4相关疾病诊断及治疗的国际专家共识 IgG4-RD诊断方面 IgG4-RD诊断评估基于全面的病史采集、体格检查、特定的实验室检查和恰当的影像学检查。(专家同意率96%,4/C级) 强烈建议活检确定IgG4-RD的诊断,以排除恶性肿瘤和其他模拟IgG4-RD的疾病。(专家同意率94%,5/D级) 注解:除IgG4-RD外,有多种疾病可出现血清IgG4水平升高,组织病理IgG4+浆细胞浸润 IgG4-RD治疗方面 所有有症状的、活动性的IgG4-RD患者均需要进行治疗,部分需要紧急治疗;一部分无症状的IgG4-RD患者也需要进行治疗。(专家同意率87%,4/C级) 对于所有活动的、初治的IgG4-RD,首选糖皮质激素进行诱导缓解,除非患者存在糖皮质激素禁忌症。(同意率94%,2b/B级) 对于部分(而非全部)IgG4-RD患者,糖皮质激素单药治疗最终可能无法控制病情,且长期使用糖皮质激素会对患者造成严重的不良反应,所以在初始治疗时部分患者需要首次治疗时即加用免疫抑制剂。(专家同意率46%,4/C级) 注解:1) IgG4-RD的免疫抑制剂治疗均未经前瞻性研究证实,支持其治疗有效性的研究数据较少。2)B细胞清除(利妥昔单抗)似乎在IgG4-RD中具有良好疗效及应用前景。 诱导缓解治疗使患者达到临床缓解后,维持治疗可以使部分患者获益。(专家同意率94%,2b/B级) 如果IgG4-RD疾病复发,可再次起始糖皮质激素治疗,而对于复发患者,再次治疗应考虑联合免疫抑制剂。(专家同意率81%,4/C级)

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